乳头状囊腺癌

流行病学：据国内5院校口腔病理室统计涎腺上皮性肿瘤4569例，乳头状囊腺癌95例，占涎腺肿瘤的2%；占涎腺恶性肿瘤的5%。国外情况则很难了解其发生情况，因为这型肿瘤包括在腺癌中。Spiro等报告204例腺癌，乳头状腺癌24例，占11.7%。病人年龄以30～50岁居多，男女之比为2∶1～3∶1。

病因：病因不明。

发病机制：病理和生物学行为：大体观察肿瘤呈结节状，无明显包膜，和周围组织分界不清。剖面灰白，有较多大小不等的囊样间隙，大者可见有乳头状突起突入囊腔，腔内有黏液。镜检肿物和周围组织有界限或有薄层包膜，但多为浸润生长，侵入包膜、周围腺组织、肌、神经等。突出表现为囊样腔隙，大小不等，其内或从囊壁有乳头状生长突起。被覆囊壁或腔面的瘤细胞呈立方状或低柱状，体积大小不等，细胞质嗜酸性，界限不清。细胞核圆形或卵圆形，染色较深但均匀，核仁清晰。瘤细胞呈单层或多层被覆乳头或腔面。有时细胞排列紊乱或极度增生成片，其内包含有微小囊腔，有些可见坏死灶。乳头含有纤维性轴心，可有玻璃样变性，无淋巴样组织。乳头也可仅由瘤细胞条索组成。囊腔内含有数量不等的红染黏液和变性脱落的瘤细胞。董绍忠等根据病理表现将其分为2型，两者的临床经过明显不同：①高分化型：以腺腔排列为主，含分支乳头的大囊腔多，团块及小囊腔少。②低分化型：以团块及小囊腔结构为主，团块中坏死灶较多而大腔及分支乳头较少。据他们69例分析，高分化型患者年龄较低分化者年轻10岁，5年生存率也高于低分化型者。陈新明等也将乳头状囊腺癌分为高、低分化型，后者的复发率、淋巴结转移率明显高于前者。

临床表现：乳头状囊腺癌约2/3发生于腮腺，其次为颌下腺。小涎腺则最多发生于腭腺及唇颊部。

    患者多为渐进性增大或缓慢生长而近期加速的腺体肿块就诊。有些病例伴有疼痛或面神经麻痹征象。触诊肿块稍硬，和腺体界限不清，但呈完全固定则极少见。可累及皮肤而破溃，流出黏液样或脓性分泌物。

    临床症状与多形性腺瘤相似，常表现为腮腺区无痛性肿块，表面光滑或呈结节状肿瘤质地有部分较软或部分呈囊性感。穿刺能抽出血性液体。病程长短不一有时可达30年，但半数在2年内。位于腮腺区部分病人因肿瘤侵犯出现面神经麻痹。位于小涎腺腭部可表现溃疡症状。淋巴转移率较高，约占29.6%，可发生远处转移。

鉴别诊断：与具有乳头状结构肿瘤鉴别。如何区分乳头状囊腺瘤和乳头状囊腺癌是组织病理诊断面临的最大挑战。两者在组织病理及细胞形态的相似性往往难以确认其良恶性，特别是在一些乳头状囊腺瘤病例也有瘤细胞侵犯包膜及邻近腺体的表现。然而决定恶性表现主要还是取决于其广泛浸润性生长以及有细胞及核的多形性。临床症状也需参考，如有自发痛、近期生长加速、面神经麻痹等征象则应考虑恶性。乳头状囊腺癌可以发生淋巴结和血行转移。

治疗：腮腺乳头状囊腺癌应行腺叶及肿瘤切除，面神经保存与否同其他恶性肿瘤处理原则。手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。如切缘阳性而无法再手术根治者可考虑加术后放射治疗。由于颈淋巴结转移率较高，因此也是作选择性颈淋巴清除术的适应证。

预后：预后和组织病理类型有关。董绍忠等分析的69例中，低分化型5年生存为47%，而高分化型为65%。陈新明等分析21例，低分化型的复发率为67%，高分化型为20%。

预防：